CHOROBA ALZHEIMERA

Choroba Alzheimera jest chorobą otępienną i stanowi 50% wszyst­kich przypadków otępienia starczego. Nie jest wynikiem normalnego procesu starczego – bez tej choroby ludzie pozostają sprawni umysło­wo i neurologicznie do późnej starości (do dziewięćdziesiątego roku życia lub i dłużej). Choroba Alzheimera charakteryzuje się przede wszystkim postępującym zanikiem pamięci. Zdradziecko okrada czło­wieka z jego jestestwa – wspomnień, doświadczeń i myśli. Utrata zdol­ności do myślenia abstrakcyjnego oraz do wykonywania złożonych, a potem, w miarę postępu choroby, nawet prostych zadań, to inne ce­chy choroby Alzheimera. Początek choroby jest podstępny, niemal nie­zauważalny przez otoczenie; jedynie pacjent zaczyna powoli zdawać sobie sprawę z kłopotów z pamięcią. Dopiero z upływem czasu poja­wiają się różne zaburzenia zachowania oraz zaburzenia neurologiczne.

Po raz pierwszy choroba została opisana w 1906 roku przez nie­mieckiego neuropatologa Aloisa Alzheimera na podstawie próbek tkanki mózgowej osób z demencją (otępieniem starczym). Przez dłu­gie lata stanowiła mało ważne zagadnienie medyczne, ponieważ nie­wiele osób dożywało późnej starości, kiedy choroba ta występuje czę­ściej. Obecnie jest uważana za chorobę bardzo rozpowszechnioną wśród osób starych (od sześćdziesiątego piątego do osiemdziesiątego roku życia) i bardzo starych (to znaczy powyżej osiemdziesiątego roku życia). Rzadko występuje u ludzi młodych; w typowej formie zaczyna się po sześćdziesiątym roku życia. Z badań epidemiologicznych wyni­ka, że w krajach wysoko cywilizowanych 2,5% osób w wieku sześć­dziesięciu pięciu do siedemdziesięciu lat jest dotkniętych chorobą Alzheimera. W wieku między sześćdziesiątym piątym a osiemdziesią­tym piątym rokiem życia następuje znaczny wzrost liczby osób cho­rych, tak że wśród 85-latków odsetek chorych wynosi co najmniej 30, lecz u starszych jest jeszcze wyższy. Na świecie choruje dwadzieścia milionów ludzi, w Polsce – około stu pięćdziesiąt tysięcy.

Choroba Alzheimera przebiega z różną szybkością – z reguły postę­puje szybciej u osób, u których rozpoczęła się w młodszym wieku. Prowadzi do śmierci w przeciągu 5-12 lat. Początkowo występują je­dynie zaburzenia”pamięci polegające na trudnościach w zapamiętywa­niu nowych danych i informacji. Chory gorzej sobie radzi z obsługą przyrządów lub narzędzi, których do tej pory używał bez żadnej trud­ności. Niekiedy pojawiają się zaburzenia nastroju: chory bywa płaczli­wy albo nadmiernie agresywny. W tym okresie bardzo często wystę­puje depresja, chory zaczyna sobie zdawać sprawę ze swojej choroby i z powolnego zaniku sprawności umysłowej. W późniejszym okresie ma już wyraźne zaburzenia pamięci zarówno dotyczące niedawnych wydarzeń, jak i odległych. Czasami jest mu trudno wysłowić się, uży­wa bardzo prostej składni. Po wyjściu z domu często nie jest w stanie znaleźć drogi powrotnej. Nie potrafi się ubrać, zapomina o jedzeniu, przestaje dbać o podstawowe wymogi higieny. Pojawiają się lęki i de­presja, mogą wystąpić halucynacje; nietypowe objawy, które też mogą nastąpić, to epilepsja, zaburzenia słuchu lub wzroku. W okresie za­awansowanej choroby pacjent nie jest w stanie nikogo rozpoznać, wy­powiada jedynie pojedyncze słowa, czasem w ogóle nie mówi. Na ogół spędza cały czas w łóżku, nie jest w stanie samodzielnie jeść. Zwykle zapada w głęboką apatię, nieraz jednak zdarzają się objawy gwałtow­nego pobudzenia. Nie ma kontroli nad trzymaniem stolca i moczu. Po­jawiają się ogólne i specyficzne zaburzenia neurologiczne. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zapalenie płuc oraz inne powikłania pozaneurologiczne.

W chorobie Alzheimera stwierdza się typowe mikroskopijne zmia­ny w mózgu, po raz pierwszy opisane przez Aloisa Alzheimera. Pole­gają one na powstawaniu tak zwanych blaszek starczych w tkance łącz­nej mózgu oraz zwyrodnień włókienkowatych w komórkach nerwo­wych (neuronach). Blaszki starcze to ciemne i gęste złogi odpadów ko­mórkowych, składające się przede wszystkim z białka zwanego beta- -amyloidem. Zaleganie beta-amyloidu w tkance łącznej mózgu jest cha­rakterystycznym znamieniem choroby Alzheimera. Liczba blaszek star­czych narasta wraź z upływem czasu i jeśli dojdzie do przekroczenia pewnego jej progu, choroba zaczyna się ujawniać klinicznie. Jeśli liczba blaszek w 1 mm sześciennym tkanki mózgowej przekracza osiem u osób powyżej pięćdziesiątego roku życia lub piętnaście – u osób po­wyżej siedemdziesiątego piątego roku życia, oznacza to, że mamy do czynienia z zaawansowaną chorobą Alzheimera.

Najnowsze badania wykazały, że proces śmierci komórkowej neu­ronów jest zapoczątkowany tworzeniem się agregatów amyloidu beta w tkance łącznej mózgu. Amyloid beta działa toksycznie na neurony, normalnie cały jego nadmiar jest skrzętnie usuwany. Produkcja agrega­tów amyloidu beta jest zwiększona wówczas, gdy mamy do czynienia z mutacjami genu prekursora amyloidu beta (jest to jedna z przyczyn przedwczesnej choroby Alzheimera), gdy prekursor amyloidu beta nie jest poprawnie przetwarzany przez białka enzymatyczne (mutacje ge­nów preseniliny 1 i 2, które powodują inną formę przedwczesnej cho­roby Alzheimera), lub gdy mamy zbyt wiele kopii tego genu. Osoby z zespołem Downa mają trzy kopie genu amyloidu beta, bo znajduje się on w chromosomie 21 (dodatkowa kopia tego chromosomu powodu­je zespół Downa); choroba Alzheimera występuje u nich już w wieku lat czterdziestu, a blaszki starcze odnotowano w mózgach osób z ze­społem Downa już w dzieciństwie. Agregaty amyloidu beta w niezna­ny jeszcze sposób rozpoczynają proces apoptozy (czyli programowa­nej śmierci neuronów). Przyspieszone tempo śmierci neuronów w chorobie Alzheimera powoduje charakterystyczny dla tej choroby zanik tkanki mózgowej.

Zwyrodnienia włókienkowe, drugie z mikroskopijnych znamion od­notowanych przez Aloisa Alzheimera, przypominają rozplątane motki mikroskopijnej włóczki; składają się przede wszystkim z tak zwanego białka tau. Formacja zwyrodnień włókienkowych występuje także w wielu innych chorobach degeneracyjnych mózgu i nie jest specyficz­na dla choroby Alzheimera.

W korze mózgowej, jak również w innych częściach mózgu chore­go, stwierdza się także zmniejszenie liczby komórek nerwowych (neu­ronów) i złączy nerwowych (tak zwanych synaps). Występuje za to zwiększona aktywność tkanki glejowej (tkanka glejowa jest jakby kle­jem podtrzymującym komórki mózgowe oraz ich odnogi i łącza), któ­ra powoduje powstawanie blizn w mózgu. W mózgu chorego na cho­robę Alzheimera występują także zaburzenia w pracy ważnych neuroprzekaźników, jak acetylocholina, dopamina i serotonina.

Badania tkanki mózgowej są możliwe jedynie po wykonaniu biopsji mózgu lub po śmierci chorego. Dlatego rozpoznanie choroby Alzhe­imera opiera się na wywiadach zbieranych od chorego (we wczesnym okresie choroby) i od rodziny (w okresie późniejszym). Do określenia stopnia zaawansowania choroby i upośledzenia sprawności umysłowej służą różne specjalistyczne kwestionariusze, testy i skale. Przy diagno­zowaniu choroby Alzheimera bardzo ważne jest wykluczenie innych przyczyn choroby otępiennej oraz innych zaburzeń świadomości, przede wszystkim dlatego, że niektóre z nich są uleczalne.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.