W większości wypadków zmiany DNA prowadzące do przerodze­nia się komórki normalnej w rakową powstają przypadkowo podczas podziału komórki. Natomiast uszkodzony gen ochronny lub kontrolny, odziedziczony od jednego z rodziców, znajduje się we wszystkich ko­mórkach organizmu. Wtedy na pierwszą zmianę rozpoczynającą pro­ces rakotwórczy nie musimy długo czekać. Dlatego dziedziczne formy raka występują u osób młodych. Przykładem jest rak piersi u kobiet ze zmutowanym antyonkogenem BRCA1, który występuje przed klimakterium, czasem nawet u dwudziestolatek, lub rak siatkówki oka u dzie­ci z mutacją antyonkogenu RB1, który może wystąpić jeszcze przed urodzeniem. Zespoły nowotworowe dziedziczy się dominująco, co znaczy, że w rodzinie może wystąpić kilka przypadków zachorowań w różnych pokoleniach (patrz rozdział 2. Podstawowe pojęcia genety­ki i zasady dziedziczenia).

Ponieważ dziedziczny gen rakotwórczy znajduje się we wszystkich komórkach organizmu, może on wywołać nowotwory obu narządów parzystych (na przykład rak obu nerek u osób z zespołem von Hip- pela i Lindaua, rak obu piersi u kobiet, które odziedziczyły zmutowa­ny gen BRCA1) lub nowotwory różnych narządów u tej samej osoby (na przykład rak trzustki, przysadki mózgowej, grasicy i żołądka u osób z jednym z tak zwanych zespołów nowotworów gruczołów dokrewnych). Ten sam gen rakotwórczy może być odziedziczony przez wiele osób w rodzinie – wtedy analiza historii rodziny wykaże przypadki nowotworów w różnych pokoleniach i gałęziach drzewa rodzinnego. Lecz nie zawsze będzie to ten sam typ nowotworu, gdyż dziedziczne zespoły nowotworowe cechują się zachorowalnością różnych narządów oraz różnymi typami choroby tego samego narzą­du. Czasami nowotwór ujawnia się w młodszym pokoleniu jeszcze przed rozpoznaniem predyspozycji genetycznej u rodziców (na przy­kład rak mózgu u dziecka i rak piersi u matki mogą być rozpoznane w tym samym czasie, jeżeli u obojga są one wywołane mutacjami an­tyonkogenu P53, czyli tak zwanym zespołem Li i Fraumeniego (bar­dzo rzadko spotykany zespół predyspozycji do raka). Dziedziczne formy raka niejednokrotnie (lecz nie zawsze) powodują rzadko spo­tykane lub nietypowe nowotwory danego narządu, są z reguły bar­dziej złośliwe (to znaczy mają więcej przerzutów i we wcześniejszym stadium choroby), a po wyleczeniu pierwotnego raka częściej nastę­pują jego nawroty.

Niektóre dziedziczne zespoły nowotworowe występują częściej wśród pewnych grup etnicznych. Na przykład mutacje antyonkogenu BRCA1 i BRCA2 (związane z rakiem piersi oraz jelita grubego i gruczo­łu krokowego) zdarzają się częściej wśród osób pochodzenia żydow­skiego z Europy Wschodniej (z aszkenazyjskiej grupy etnicznej), a spe­cyficzne mutacje genu CHEK2, które predysponują do wystąpienia ra­ka piersi, tarczycy oraz gruczołu krokowego, występują wśród Pola­ków.