Jedno na trzysta dzieci rodzi się głuche, z tego u jednego na tysiąc głuchota jest tak ciężka, że – nieleczona – może spowodować całkowity brak rozwoju mowy. Głuchota dziedziczna stanowi 60% przypadków; pozostałe są wynikiem wrodzonych zakażeń wirusowych lub bakteryjnych, niedotlenienia okołoporodowego lub ciężkiego przypadku żółtaczki noworodków. Głuchota może być także spowodowana leczeniem specyficznymi antybiotykami.
Głuchota uwarunkowana genetycznie może występować samodzielnie (70% przypadków) lub jako część wielu różnych zespołów wad wrodzonych. Do tej pory odkryto ponad sto różnych genów odpowiadających za głuchotę. Ponad 80% przypadków głuchoty dziedzicznej to głuchota dziedziczona recesywnie; może być też dziedziczona dominująco lub być sprzężona z płcią, istnieją także typy głuchoty dziedziczone mitochondrialnie. Głuchota uwarunkowana genetycznie może być wrodzona lub postępować i ujawniać się dopiero wraz z wiekiem; w niektórych wypadkach zmiany genetyczne powodują specyficzne braki w słyszeniu niektórych częstotliwości. W pewnych typach głuchoty można przeprowadzić badania molekularne. W większości wypadków prawidłowa analiza rodowodu pozwala na ustalenie, z jakim typem dziedziczenia mamy do czynienia.
Niektóre typy głuchoty są związane z charakterystycznymi zmianami w kolorze włosów lub oczu. W zespole Waardenburga oprócz głuchoty możemy mieć do czynienia z różnym kolorem oczu (to znaczy jedno oko jest na przykład niebieskie, a drugie piwne), może także wystąpić biały lok nad czołem; zespół ten jest dziedziczony dominująco. Niektóre zespoły głuchoty wiążą się z wadami anatomicznymi ucha zewnętrznego, szyi lub nerek, inne z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki (patrz rozdział 15. Ślepota i choroby oczu), jeszcze inne z niedoczynnością tarczycy lub z wolem (powiększeniem tarczycy). Jeden typ głuchoty powstaje jako skutek przyjmowania specyficznych antybiotyków i wiąże się z mutacjami DNA mitochondrialnego.